Giải mã hội chứng cực hiếm hơn 600 ca trên thế giới, cứu nữ sinh 17 tuổi
Giải mã hội chứng cực hiếm hơn 600 ca trên thế giới, cứu nữ sinh 17 tuổi

Từ một người khỏe mạnh, nữ sinh H. bất ngờ rơi vào tình trạng nguy kịch với hàng loạt rối loạn nặng. Khi nhập viện, bệnh nhân đã bị xuất huyết phế nang lan tỏa gây suy hô hấp nghiêm trọng, nồng độ oxy trong máu (SpO₂) giảm xuống dưới 80%. Hệ tim mạch cũng bị ảnh hưởng nặng nề với cơn nhịp nhanh kịch phát và huyết áp tụt sâu.

Không dừng lại ở đó, bệnh nhân còn bị suy thận cấp dẫn đến vô niệu, thiếu máu và giảm tiểu cầu nghiêm trọng. Các xét nghiệm lâm sàng cho thấy bệnh nhân mắc Lupus ban đỏ hệ thống lần đầu được chẩn đoán, kèm theo tình trạng nhồi máu lách và viêm phổi do vi khuẩn đa kháng thuốc. Tổn thương đồng thời nhiều cơ quan khiến tiên lượng của nữ sinh 17 tuổi trở nên rất xấu.

TS.BS Nghiêm Trung Dũng, Giám đốc Trung tâm Thận tiết niệu và Lọc máu, cho biết thách thức lớn nhất là xác định đúng nguyên nhân gây suy thận. Thông thường, bác sĩ sẽ nghĩ ngay đến viêm thận Lupus và dùng thuốc ức chế miễn dịch mạnh. Tuy nhiên, nếu áp dụng phác đồ này ngay khi bệnh nhân đang nhiễm trùng nặng do vi khuẩn đa kháng thuốc, nguy cơ tử vong sẽ rất cao.

Sau khi hội chẩn kỹ lưỡng và đối soát dữ liệu lâm sàng, ê-kíp điều trị xác định bệnh nhân mắc hội chứng kháng phospholipid thảm họa (CAPS) trên nền Lupus. Đây là một biến thể cực kỳ hiếm gặp với tỷ lệ tử vong trên thế giới vượt quá 50%. Khác với viêm thận thông thường, hội chứng này gây ra các huyết khối (cục máu đông) dày đặc trong vi mạch, làm tắc nghẽn hệ tuần hoàn tại nhiều cơ quan cùng lúc, dẫn đến suy đa tạng nhanh chóng.

Nhờ xác định đúng cơ chế bệnh sinh, các bác sĩ đã thay đổi chiến lược can thiệp. Thay vì chỉ tập trung vào thuốc ức chế miễn dịch, bệnh nhân được thay huyết tương khẩn cấp để loại bỏ các kháng thể gây bệnh khỏi máu, ngăn chặn quá trình hình thành cục máu đông.

Quá trình hồi sức được triển khai theo mô hình đa chuyên khoa với sự phối hợp của các đơn vị Thận tiết niệu, Hồi sức tích cực và Huyết học. Bệnh nhân được áp dụng đồng thời các kỹ thuật cao như lọc máu liên tục, thay huyết tương và kiểm soát nhiễm khuẩn bằng kháng sinh đặc hiệu. Sự thận trọng trong việc cân bằng giữa ức chế miễn dịch và kiểm soát nhiễm trùng đã mang lại hiệu quả rõ rệt.

Sau thời gian điều trị tích cực, chức năng các cơ quan của nữ sinh đã hồi phục và được xuất viện. Các bác sĩ cho biết bệnh nhân sẽ tiếp tục được theo dõi ngoại trú và dùng thuốc chống đông để ngăn ngừa tái phát. Ca bệnh này là minh chứng cho tầm quan trọng của việc chẩn đoán đúng cơ chế bệnh lý và sự phối hợp chuyên môn chặt chẽ trong việc xử trí các ca bệnh hiếm và phức tạp.

Tâm An